MANEJO DE HIPERTENSION PULMONAR

Se define  Hipertensión Pulmonar HT.P  cuando la PAP media es >25mmhg al reposo o >30mmhg al ejercicio Es severa cuando PAS >70mmhg o PAM >50mmhg.

Ante un caso de HT.P realizar evaluación inicial clínica de clase funcional (Clasificación Funcional de HTP  modificada del NYHA - WHO 1998)  y tipo hemodimamico para aproximación diagnostica etiologica y determinar conducta de manejo-Exámenes auxiliares en el diagnostico de HTP:

• Rx tórax, Ecocardiografia, TAC helicoidal con contraste, gammagrafia Ventilacion -perfusion
• AGA, Espirometria, Saturación O2 nocturno
• EKG, PEG submarino
• Catetersimo derecho, e izquierdo
• Estudio trombofilias, función tiroidea, enfermedades colágeno y autoinmunes. Sexología hepatitis y   HIV, β-HCG ( mujeres)Se realizará  cateterismo derecho para definir: El Patrón Hemodinamico:     

Precapilar
HTP Primaria, asociado a colagenopatia, Eissemeger, Hipertensión portal, Infección HIV, drogas, HT.P en el RN, TEP, estenosis rama pulmonar periférica
Post capilar
Falla sistolica o diastolica VI, Estenosis aortica y mitral, Insuficiencia aortica y mitral, enfermedad pulmonar venooclusiva
Mixta
Falla ventricular crónica VI, Estenosis aortica, Insuficiencia mitral
Flujo aumentado
CIA, CIV, PCA, estado alto gasto (tirotoxicosos), enfermedad hepática, anemia crónica

MANEJO SEGÚN El PATRON HEMODINAMICO

Precapilar

1. Vasodilatadores  ( Ca atg, Prostaciclina)
2. Terapia falla derecha (incluido pulso intermitente inotropicos)
3. Anticoagulacion
4. Oxigenoterapia(sobretodo en aquellos casos con desaturacion nocturna >90%)

1. Disminuir W (nitratos, diureticos ,ieca)
2. Disminuir RVPulmonar (Nitratos, nitroprusiato, ieca, PC, Oxido nítrico). Considerar Levosimendan o Milrinone
3. Corregir causa primaria

1. Eliminar Shunt (previa evaluación de pruebas funcionales en caso de ser HT.P severa)
2. Vasodilatadores arteriales (disminuir relación SVR/PVR)

1. Criterio de respondedor a pruebas funcional: ↓ >20% RVP o PAPM.    
2.  No respondedores: Intente sidenafil y/o Prostaciclina
3.  Todos los pacientes recibirán warfarina c/s digoxina, diuréticos y O2 de ser necesario
4. En caso de choque cardiogénico por falla de VD considerar:
5. IOT + Ventilación mecánica
6. Septostomía atrial
7. Pericardiectomía y esternotomía temporal   

1. Clínicos:
   Edad < 14 o > 65 años
   NYHA III / IV   Clase I y II 6 años de supervivencia
                             Clase III    2.5 años
                             Clase IV   0.5 años
   No alcanza 6 minutos PEG
   Sincope, Hemoptisis
   Signos de falla de ventrículo derecho
2. Hemodinamicos:
   Sat Arteria Pulmonar <63% (17% vs 55% supervivencia a 3 años)
   IC < 2.1 (17 meses supervivencia)
   Presión AD >10 mmHg (< 10 mmhg    4 años vs >20mmhg 1 mes supervivencia)